ある男が医者に行き、いくつかの検査の後、医者が言った。「申し訳ありませんが、あなたは致命的な病気です」
「それはひどい」と男は言った。「あとどのくらいですか？」
「10」と医者は言った。
「10？」と男は聞いた。「10って何？ 年？ 月？」
医者は腕時計を見た。「9」
これは私が告知を受けた時の正確な描写ではないよ。10秒で致命的な病気だと知ったわけじゃない。だけど、致命的な病気であることは知ったんだ。
私はALS、筋萎縮性側索硬化症を患っている。ルー・ゲーリック病としても知られている。ALSは随意筋運動を制御する運動ニューロンを破壊する。予後は進行性の筋力低下と麻痺で、通常2年から5年で、一般的に呼吸不全により死に至るんだ。
しかし、この病気には二つの希望があるんだ。
第一に、ALSは通常、高次脳機能に影響しない。私は通常通り思考し推論する能力を保てる。体が外側で死んでいく間も、内側では生き続けるんだ。
第二に、致命的と言われるほとんどの病気と同様に、ALSは特定のメカニズムによって死をもたらす。呼吸を司る筋肉の進行性の衰弱だ。呼吸が止まった時、選択肢は二つある。死ぬか、人工呼吸器をつけるかだ。ALS患者の90%以上がその時点で死を選ぶ。そして人工呼吸器をつける人の多くは、危機的状態で病院に運ばれ、意思を表明する前に人工呼吸器につながれる形で、本意ではなくそうなるんだ。
だけど、生を選ぶ人々にとって、人工呼吸器をつけた人のほとんどは許容できる生活の質を報告しているんだ。人は実際には、仮定の状況における自分の生活の質を予測するのが、自分が思っているよりもはるかに下手なんだよ。「快楽の設定値」という有名な心理学的効果がある。人は変化した生活環境に適応し、最終的には幸福の設定値に戻る傾向がある。逆境がもたらす不幸を過大評価し、対処能力を過小評価してしまうんだ。
私は時が来たら人工呼吸器をつけるつもりだよ。動けない体からでも、コードを書くことさえできるかもしれない。そして私の夢は、動けない体の中からでもオープンソースソフトウェアプロジェクトに貢献することなんだ。それは十分に生きる価値のある人生だと思う。
スティーブン・ホーキングはおそらくALSで最も有名な人物だろう。彼はこの病気と共に40年以上生き延びた。頬の筋肉を動かしてコンピュータシステムで文字を選択することでしかコミュニケーションできず、1分間に約10語というゆっくりとしたペースでメッセージを打っている。私は、同じような支援技術が必要になる頃には、さらに進歩しているんじゃないかと楽観的に考えているよ。
[ハル・フィニーは2009年8月にALSと診断された。サトシ以外で初めてビットコインを動かした同じ年のことだった。病にもかかわらず、視線入力ソフトウェアを使って以前の約50分の1の速度でビットコインウォレットを開発し、プログラミングを続けた。2014年8月28日、58歳で亡くなった。遺体はアルコー延命財団で冷凍保存された。]